Türkçe Bilgi: Amorotik familyal İdiosi

(Serebromaküler Dejenerasyon) Amorotik familyal zeka geriliği santral sinir sistemiyle ilgili ilerleyici bir bozukluk olup şiddetli bir zeka geriliğine ve eğer erken yaşlarda başlamışsa, erken ölüme yol açan bir akıl bozukluğudur. Resessif olan kalıtsal bir özelliktir ve başlıca patolojik etkisi lipid metabolizması bozukluğudur. Başladığı yaşa göre değişen birçok şekilleri vardır, ama bunlardan bazıları ayrı birer hastalık olarak nitelendirilmelidir: (a) doğuştan (konjenital); (b) enfantil veya Tay-Sachs hastalığı (bkz.); (c) daha büyük çocuklarda Bielchowsky-Jansky hastalığı (bkz.); (d) jüvenil veya Spielmeyer-Vogt hastalığı ve (e) adült tip veya Kufs hastalığı

Körlük ve maküla bölgesinde retinal dejenerasyon karakteristiktir. Bazı vakalarda, retinoskopi maküla bölgesinde kiraz kırmızısı bir leke gösterir. (bkz. Kalıtsal metabolizma bozuklukları)

Amorotik Familyal İdiosi

Amorotik Familyal İdiosi Hakkında Detaylı Bilgi

Görüşler ve Yorumlar