Bernard-Soulier Sendromu

Kısaca: Bernard Soulier Sendromu hafif dereceli trombositopeni, periferde dev trombositlerle karakterli otozomal resesif kalıtılan trombosit fonksiyon bozukluğudur. Ayrıca bir membran reseptör proteini olan Glukoprotein 1 b (GPIB) anomalisi ve kalitatif trombosit bozukluğu da görülür. Purpura`da orta ve şiddetli kanamalar görülebilir. Daha çok pediyatrik hastalarda görülür. ...devamı ☟