Von Willebrant faktör (vWF) iki ana fonksiyonu olan bir plazma glikoproteinidir. 1) Yüksek damar duvarı basıncında trombositlerin damar duvarına yapışmalarını kolaylaştırır 2) Kritik kan kan pıhtılaşma proteini olan Faktör VIII için plazma taşıyıcısı görevi görür.
VWF ü damar içerisini döşeyen hücrelerden (endotel) ve megakaryositlerden sentezlenir.
VWH`nın üç formu varıdır. En sık görülen Tip I`de plazma vWf ünde hafiften orta dereceye değişen faktör azlığı vardır. Tip II`de plazmada anormal vWF mevcuttur. Bunlar ya plazmadan yok edilir. (Tip IIa) ya da trombositlere bağlanır ve bu anormal trombositler kandan temizlendiğinde trombosit azlığı gelişir (TipIIb). TipIII hastalarda her bir ebeveyde farklı bozukluklar bir araya gelerek resesiv vWH meydana getirir.
Bu hastalarda hafif olgularda kanama cerrahi girişim veya travma sonrası gelişir. Daha şiddetli hastalarda brun kanamaları, ağıziçi, sindirim sistemi ya da böbrek ve idrar yollarında kanamalar olabilir.
